Genel

Psödomiksoma Peritonei – PMP Güncel Klinik Kılavuzu

** Güncel Psödomiksoma Peitonei -PMP klinik kılavuzuna buradan erişilebilir.

Psödomiksoma peritonei (PMP), görülme sıklığı oranı milyonda yaklaşık 2 kişi olan nadir bir hastalıktır.

Kariyeriniz boyunca sadece bir veya iki hastaya verebileceğiniz bir tanıdır.

Deneyimli bir patolog tarafından kapsamlı bir histolojik inceleme yapılmadan PMP ile yumurtalık

kanseri gibi diğer daha yaygın müsinöz tümör türleri arasında ayrım yapmak genellikle zordur.

Psödomiksoma Peritonei, periton boşluğunda ortaya çıkan ve genellikle rüptüre bir apendiks

tümöründen kaynaklanan, geniş çapta yayılmış bir müsinöz neoplazidir.

Genel olarak “jöle göbek” ya da ”jelli tümör” olarak adlandırılan karın boşluğunda genel bir müsin birikimi

olarak ortaya çıkabilir ve bu da genellikle şişkin bir karına neden olur.

Artan müsin miktarından oluşan  basınç iç organları sıkıştırmaya başladığından,

bağırsak tıkanıklığı ve karın ağrısına neden olduğu için sıvı birikimi hasta için bir

sorun haline gelir. Diğer sunumlar, kadınlarda yumurtalıkların büyümesi veya yeni başlayan

fıtıkları içerebilir.

Çoğu  Psödomiksoma Peritonei PMP vakası yavaş büyür ve hastalar genellikle yıllar boyunca müsin birikiminde  kademeli bir artış yaşarlar. Bazı hastaların, muhtemelen bağırsak tıkanmasının bir sonucu olarak veya kadınlarda, birkaç ay içinde hızla büyüyebilen müsinöz yumurtalık kistleri veya Krukenberg tümörlerinin gelişmesi sonucu, oldukça aniden semptomatik hale geldiğini görebilirsiniz.

Psödomiksoma Peritonei ayırıcı tanısında dikkate alınacak hastalıklar, kolon, pankreas, safra kesesi veya  yumurtalıkların birincil müsinöz tümörleri ve peritoneal mezotelyomayı içerir.

Deneyimli bir patolog, kesin bir tanı almanıza yardımcı olacak anahtar olacaktır.

Unutulmaması gereken önemli bir nokta, gerçek psödomiksoma peitonei PMP’nin nadiren yumurtalıktan kaynaklandığıdır.

Büyük yumurtalık “kistadenomu” olan çoğu psödomiksoma peritonei PMP vakasının klinik olarak gizli apendiks  primer olarak sahip olduğu bulunmuştur.

Tanıda PMP olasılığından kontrastlı abdominal tomografi görüntülerinde genellikle  müsinöz karakterde asitin varlığı, omental kek, apendiks ve yumurtalıkların  musinöz  jelimsi içerik ile büyümüş olması gibi özelliklerin  tespit edilmesi ile şüphelenilir.

Karaciğer ve dalak yüzeylerinin taranması BT’de çok önemlidir ve karaciğer ve dalağın yüzeyine baskı yapan lezyonların görülmesi tipiktir ve PMP için özellikli bir bulgudur.

Tanıda her zaman bu bulgular eşlik etmekle birlikte, apendiks’in birincil tümörleri de bu görüntülerde görülebilir. En yaygın görünüm apendiks mukoseli görünümündedir.

Psödomiksoma peritonei  – PMP bazen de diğer hastalıklar için cerrahi müdahaleler sırasında  da PMP teşhis edilir.

Psödomiksoma Peritonei – PMP’de Kesin tanı, primer apendiks hastalığı ve periton hastalığının Patoloji’de histopatolojik değerlendirmesi ile yapılır. Psödomiksoma Peritonei PMP hastalığının patolojik alt tipleri ise ; Apendiks’te bulunan en yaygın lezyon,  düşük dereceli apendiks müsinöz neoplazisidir (LAMN).  Diğer olası apendiks primerleri müsinöz adenokarsinomu ve  nadir görülen yüksek dereceli apendiks müsinöz neoplazmı (HAMN) içerir. Taşlı yüzük hücreli dereceli müsinöz karsinom peritonei.

Psödomiksoma Peritonei –PMP Hastalığının kategorisi hastaya verilecek tedavinin yeterli olup olmadığını ve tedaviyi etkileyebilir,  bu nedenle deneyimli bir patoloğa danışmak en iyi tedaviyi sağlamanın anahtarıdır.

Psödomiksoma Peritonei  tanısı  konduğunda, Psödomiksoma Peritonei (PMP) Hastası sitoredüktif cerrahi (SRC)  ve ısıtılmış intraperitoneal kemoterapi (HİPEK) ile radikal bir şekilde tedavi  edilebilir ya da semptomları yönetmek için palyatif debulking cerrahi dediğimiz işlem önerilebilir.

Psödomksoma Peritonei hastalarında bazen, hastanın hastalığının ilerlemesi için yakından izlendiği bir bekle ve gör yaklaşımı en uygunudur.  Genellikle çok yavaş büyüyen bir kanser olduğu için, zayıf olan veya sağlıkları ile  ilgili başka sorunları olan hastalar, cerrahi müdahale olmadan da yaşam kalitelerini sürdürme şansı daha yüksek olabilir. Bu durum deneyimli periton cerrahları tarafından en uygun tedavi yaklaşımı olarak belirlenir.

Psödomiksoma peritonei – PMP için yapılan  Sitoredüktif Cerrahi, kapsamlı ve invaziv bir prosedürdür,  ancak deneyimli bir merkezde yapıldığında genellikle iyi tolere edilir.

Psödomiksoma Peritonei –PMP  Her yerde uygulanabilen her kanser cerrahisi yapan kişilerin uygulayacağı bir yöntem değildir. Hastaların ölüm oranlarının ve tekniğe atfedilen yüksek mortalite ve morbidite maalesef hasta üzerinde deneyim eğrisini tek başına yapma çabalarından kaynaklanabilir.

Psödomiksoma Peritonei cerrahisinde; Deneyimli cerrahların dahi zaman zaman çok zor kontrol ettiği kompleks cerrahi ve  işlemler, dünyada her yerde ve her cerrah tarafından yapılamamaktadır. Her ülkenin belirli bu konuda eğitim alan ve sadece bu işi yapan cerrahları tarafından bu hastalar tedavi edilebilirler.

Psödomiksoma Peritonei –PMP tedavisinde Amaç, karın boşluğundaki tüm görünür tümörü çıkarmaktır. Karın duvarı ve hemidiyafram’lardan peritonun çıkarılmasına ek olarak cerrahi esnasında, sağ ya da sol kolektomi, low anterior rezeksiyon,   pankreas cerrahisi, splenektomi, omentektomi ve kolesistektomi’yi ve kadınlarda histerektomi ve bilateral salpingo-ooferektomiyi içerebilir.

Psödomiksoma peritonei –PMP için Sitoredüktif cerrahinin tam yapılması ve deneyimli merkez olunması, zor hastalığın nüks riskini azaltan  en önemli faktördür, Bunun yanında nüks riskini, tümörün tipi ve derecesi de belirlemektedir. Herhangi bir gözle görülmeyen ancak karın boşluğunda  kalmış olması muhtemel tümör hücrelerini ortadan kaldırmak için periton boşluğuna ısıtılmış kemoterapi solüsyonunun uygulanmasını içeren hipertermik  intraperitoneal kemoterapi (HİPEK) ile birleştirilir.

Pseudomiksoma peritonei –PMP  “ekilme” özelliği gösteren bir kanser tipidir.

Bu nedenle ameliyat sırasında PMP hastalarına ekstra özen gösterilmelidir.

Ameliyat sırasında bir hastada müsinöz bir tümör veya beklenmedik bir asitle

karşılaşırsanız, PMP’yi dikkate almak önemlidir.

Psödomiksoma Peritonei –PMP de Apendikste tutulum olup olmadığını kontrol etmek isteyebilirsiniz ve  orada bir tümör tespit ederseniz, derhal bir karın kanseri uzmanına danışmanız

akıllıca olacaktır.

Psödomiksoma Peritonei –PMP de En önemlisi, mümkünse daha fazla cerrahi plan açmaktan kaçının.

Lütfen periton cerrahisi uzmanlarına hastanızı danışın ve hastanızı  refere edin.

Psödomiksoma Peritonei –PMP ‘de tedavi edilme amacı ile Cerrahi planların açılması, yeni, etkilenmemiş doku katmanlarını dökülen PMP tümör hücrelerinin potansiyel infiltrasyonuna açık bırakarak, buralara da hastalığın ekilmesine sebebiyet verektedir.

Psödomiksoma Peritonei – PMP uzmanı cerrahların hastaya daha sonra küratif tedavi sağlamasını zorlaştırır.

Psödomiksoma peritonei –PMP  tedavisinin en zor kısmı sizin açtığınız her cerrahi plana bu hastalığın ekilebilme özelliği göstererek – redo cerrahi sırasında bu ekilen tümörlerin bu invaze alanlardan çıkarılmasında ve bazen de çıkarılamaması nedeniyle hastalarda beklenilen yaşam ömrünün kısalmasına sebebiyet vermektedir.

Bunu lütfen Psödomiksoma peritonei – PMP hastalarınıza yapmaktan kaçının. Bu hastaların sonraki hallerini görseniz, hiç birinizin bunu yapma cesareti göstermeyeceğinize eminim.

Lütfen Psödomiksoma Peritonei –  PMP bu hastalarda cerrahi öğrenimi ve cerrahi yapma deneyimini yapmayın

Pseudomiksoma peritonei hakkında daha ayrıntılı bilgiye ihtiyacınız varsa, ülkenizdeki bilgileri bulmanıza yardımcı olmak isteyen danışman cerrahlar, patologlar ve araştırmacıların bir listesi bölgenizdeki  Avrupa PMP temsilcisiyle  iletişime geçilerek bulunabilir.  Sitedeki doktorlar listesinden ülkenizde yetkili  doktorlara ya da Avrupadaki doktor listesine  ulaşabilirsiniz.

Birleşik Krallık adına çalışan özel bir kurum olan Christie NHS Foundation Trust, doktorlara PMP’nin temelleri ve Birleşik Krallık’taki hastalara palyatif bakım  sağlama konusundaki belgelerini  bizlerle nazikçe bizimle sizler için paylaşmıştır.

Lütfen bu bilgilerin yalnızca bilgi amaçlı verildiğini unutmayın.

Ülkenizdeki Psödomiksoma Peritonei – PMP tedavisi ve palyasyon protokolleri hakkında daha fazla bilgi için

lütfen yerel sağlık yetkilinizle iletişime geçin.

Avrupa’da Pseudomiksoma peritonei sıklığı ve hastalığın risk altındaki kişlerde görülme oranına bu siteden ulaşabilirsiniz. (Bu aynı zamanda bir bağlantı ile de verilmiştir!)

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir